Stiff Person Syndrome, Gangguan Saraf Langka yang Diderita Celine Dion

Ia memang masih berjuang menghadapi penyakit Stiff Person Syndrome (SPS) yang membuatnya mengalami kejang otot yang parah.

Gangguan neurologis yang langka ini memengaruhi kemampuannya untuk berjalan dan bernyanyi, yang menjadi aktivitas utamanya selama ini.

"Kejang mempengaruhi setiap aspek kehidupan saya sehari-hari, terkadang menyebabkan kesulitan saat berjalan dan tidak memungkinkan saya menggunakan pita suara untuk bernyanyi seperti biasa," ungkapnya, lewat unggahan di Instagramm beberapa bulan lalu.

"Saya harus mengakui bahwa ini adalah perjuangan. Yang saya tahu hanyalah menyanyi, itulah yang telah saya lakukan sepanjang hidup saya."

Ia mengatakan sedang fokus menjalani pengobatan agar bisa kembali tampil bernyanyi di masa depan.

Apa itu Stiff Person Syndrome (SPS) yang diderita Celine Dion?

Menurut John Hopkins Medicine, Stiff Person Syndrome (SPS) adalah gangguan saraf langka yang memengaruhi satu atau dua dari sejuta orang.

Penyakit ini terutama menyebabkan kekakuan otot yang progresif dan kejang yang menyakitkan.

"Ini adalah penyakit yang ditandai dengan kekakuan otot progresif, kejang otot, kekakuan – biasanya pada otot punggung, khususnya punggung bagian bawah, serta kaki bagian atas," jelas Dr. Kunal Desai, seorang ahli saraf Yale Medicine dan asisten profesor dari neurologi yang berspesialisasi dalam penyakit neuromuskuler, dikutip dari USA Today.

"Itu bisa mempengaruhi otot lain, termasuk otot di lengan serta otot berbicara dan menelan. Tapi itu kurang umum," katanya.

SPS termasuk penyakit yang menjadi ciri autoimun namun tergolong sangat langka karena menyerang 1-2 per satu juta orang.

Stiff Person Syndrome (SPS) juga tidak bisa disembuhkan dan pengobatan hanya berfungsi mengurangi gejalanya meskipun risiko kematiannya juga sangat rendah.

Belum diketahui pula penyebab pasti gangguan saraf ini namun riset membuktikan SPS terjadi akibat respons autoimun yang salah di otak dan sumsum tulang belakang.

Desai menambahkan bahwa penderitanya biasanya berusia 20-50 tahun, meskipun tidak mustahil terjadi pada orang yang lebih muda dan lebih tua.

"Penyakit ini juga dua sampai tiga kali lebih sering terjadi pada wanita," tambahnya.

Gejalanya

Penyakit yang diderita Celine Dion ini memiliki beberapa gejala yang menonjol seperti kekakuan otot dan kejang otot, yang bisa dipicu stres emosional maupun rangsangan dari luar.

Kejang otot tersebut bisa sangat parah sehingga orang tersebut mendadak jatuh.

"Tungkai bisa terlihat terdistorsi dan berkerut. Saya pernah melihat orang benar-benar mematahkan anggota tubuh dari itu," ungkapnya.

Gejala ini dapat menyebabkan kesulitan berjalan, selain memicu kecacatan lainnya.

Penderita SPS juga lebih cenderung mengalami depresi dan kecemasan yang sulit diprediksi karena  memiliki tingkat neurotransmitter GABA yang lebih rendah, yang mengatur kondisi mental tersebut.

Mereka juga takut keluar rumah karena rangsangan lingkungan seperti suara keras dapat memicu gejala penyakitnya.

Gejala Stiff Person Syndrome (SPS) pada setiap pasien bisa sangat berbeda dan signifikan tergantung spektrum keparahannya.